Fraunhofer-Institut für Toxikologie und Experimentelle MedizinDie idiopathische Lungenfibrose (engl. »idiopathic pulmonary fibrosis«, kurz IPF) ist eine schwere chronische Lungenerkrankung, die zu einem irreversiblen Funktionsverlust des Organs führt. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch einen chronischen Reparaturprozess, der mit einer unkontrollierten Ablagerung von extrazellular Matrix wie Kollagen, übermäßiger Proliferation von Fibroblasten und einer Zerstörung der zellulären Lungenarchitektur einhergeht. Die Bleomycin-induzierte Lungenfibrose im Versuchstier ist ein sehr gut charakterisiertes Modell, mit dem Krankheitsmechanismen untersucht werden können, die in direktem Zusammenhang mit der Lungenfibrose beim Menschen stehen.
Bei diesem Modell werden die Tiere über eine Dauer von drei oder vier Wochen entweder einmalig oder wiederholt gegenüber Bleomycin exponiert. Diese Exposition führt nachweislich zur Ausbildung wesentlicher Kennzeichen der menschlichen Fibrose, beispielsweise zu interstitieller Lungenfibrose, multifokalem Alveolaremphysem, einer Häufung von mit Pigment beladenen Makrophagen und einer chronisch aktiven Entzündung.
